腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
名家齐聚北京新年音乐会******
花团锦簇的北京新年音乐会现场。国家大剧院供图
2022年12月31日晚,国家大剧院音乐厅内花团锦簇,气氛温暖热烈,在2023到来之际,北京新年音乐会如约而至。国家大剧院音乐艺术总监吕嘉执棒国家大剧院管弦乐团、合唱团,携手吕思清、袁晨野、张立萍、赵聪、于红梅、程皓如、朱强、郑潇、薛皓垠、王鹤翔、张文沁、胡越等艺术家,为线上线下观众共同呈现多部中外艺术精品。
在吕嘉的指挥下,国家大剧院管弦乐团与合唱团首先奏响了《红旗颂》,这也是北京新年音乐会延续15年的开场曲目。波澜壮阔的乐曲之后,京剧、古筝、二胡、琵琶轮番响起。京剧演员朱强与郑潇共同唱响京剧与乐队新作《多娇的江山》,古筝演奏家程皓如、二胡演奏家于红梅分别与乐团合作《小河淌水随想曲》及《引子、吟腔与快板》,琵琶演奏家赵聪携手乐团以一曲《福吉天长》当中的第三乐章“笑天长”,表达了对祖国和人民最美好、最深情的祈福。
除了呈现中国的优秀作品,音乐会还演绎了众多世界经典音乐。吕嘉指挥乐团奏响的《纽伦堡的名歌手》第一幕前奏曲是很多乐迷都印象深刻的保留作品,男中音歌唱家袁晨野唱响歌剧《卡门》中的“斗牛士之歌”,女高音歌唱家张立萍带来充满节日气息的《春之声圆舞曲》,薛皓垠、王鹤翔、张文沁、胡越4位歌唱家合作上演歌剧《弄臣》选段“自从那天见到你”。
随后,小提琴演奏家吕思清与乐团合作呈现的《阳光照耀着塔什库尔干》,将现场气氛推向高潮。在《我的祖国》和歌剧《阿依达》气宇轩昂的“凯旋进行曲”中,音乐会进入尾声。最后的返场环节中,艺术家们为北京这座双奥之城准备了一份特别的音乐礼物——《我和你》加《雪花》双奥主题曲联奏,将大家的思绪带回2008年和2022年的闪光时刻。在热烈的气氛中,艺术家们还加演了歌剧《茶花女》中的“饮酒歌”和《我和我的祖国》。
回望2022,虽然曾与舞台现场短暂阔别,但演出行业的暖春终将到来,这场具有特殊意义的新年音乐会不仅传递了祝福,更是对未来的展望。据了解,2023年,位于北京城市副中心的国家大剧院·北京艺术中心将正式开幕运营,届时,国家大剧院将迎来“一院三址”新格局,向公众提供更多元的公共文化服务,让更多民众感受到艺术的魅力。郑 娜
(文图:赵筱尘 巫邓炎)